「菜瓜布肺」比癌症还可怕?出现咳、喘、累3大症状要当心
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「菜瓜布肺」比癌症还可怕?出现咳、喘、累3大症状要当心

作者:『心交朋友钱交狗ゞ』 时间:2019-09-08 来源:网友提交

医生啊!我怎么最近走路越来越喘?

今年70岁的梁先生,最近这半年多来,一直反复地咳嗽,但又咳不出什么痰来,这阵子家人发现他走路越来越喘,常常才走没几步路的距离,就气喘吁吁。梁先生一直以为是自己年纪大了体力大不如前,经过家人几番劝说后才决定就医,这时才被诊断出来是俗称「菜瓜布肺」的特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IP),目前梁先生已经开始接受标靶药物的治疗了。

为什么叫菜瓜布肺?

一般正常人的肺部就像气球一般,应该是柔软有弹性的,当发生「特发性肺纤维化」的时候,肺部产生了很厉害的纤维化,里面充满了许多疤痕组织,如同菜瓜布一般粗糙,而且肺部也失去了原有的弹性,因此我们又特称之为「菜瓜布肺」(如:图一)。也正因为这样肺部的结构性变化,使得我们的肺泡逐渐丧失了气体交换的功能,而导致无法正常呼吸,这是一种不可逆的肺部疾病。

图1、正常的肺(左)及菜瓜布肺(右)。(图片/李吉泰医师提供)图1、正常的肺(左)及菜瓜布肺(右)。(图片/李吉泰医师提供)

比癌症还可怕?

根据美国一项健康保险计划中的数据库统计,估计特发性肺纤维化的发生率为每十万人口6.8到16.3人。在台湾,根据一篇由台湾健保数据库估算的研究报告,估计台湾的发生率为每十万人口0.6到1.4人。

根据过去的文献报告,在特发性肺纤维化被诊断后的平均存活期只有2~3年,其5年的存活率比乳癌、结肠癌、皮肤癌、膀胱癌等还要低。在台湾的研究报告中发现,被诊断出特发性肺纤维化的整体存活期仅有0.9年。

「菜瓜布肺」比癌症还可怕?出现咳、喘、累3大症状要当心

图二、由胸部高分辨率电脑断层扫描所见的「菜瓜布肺」。(Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011)图二、由胸部高分辨率电脑断层扫描所见的「菜瓜布肺」。(Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011)

临床上常见的三大症状:咳、喘、累

在临床上,特发性肺纤维化的初期症状并不明显,但随着时间演进,最常出现的三大症状包括「咳、喘、累」。当疾病进展到后期时,病人可能逐渐产生肺高压,进而出现右心衰竭的症状,像是四肢水肿。

为什么会得到菜瓜布肺呢?

虽然特发性肺纤维化的病因目前仍不明确,但过去的研究找出了数个潜在的危险因子。第一是「抽烟」,尤其是烟龄超过20包年(「包年数」就是每天抽烟包数乘以烟龄年数)的病人,目前已经证实与特发性肺纤维化有高度相关。此外,「胃食道逆流」也有许多证据显示的危险因子。其他如环境中的悬浮物(金属粉尘、木屑等)、微生物感染、空气污染、遗传因素等都是可能的危险因子,但目前都尚无定论。

如何诊断菜瓜布肺?

在临床上,若医师高度怀疑您是特发性肺纤维化时,会安排一些相关检查,包括:抽血检验、肺功能检查、胸部高分辨率电脑断层扫描(High Resolution Computed Tomography, HRCT)(如:图二)。若无法由电脑断层影像确诊,则会建议进行肺部切片,来获得到最后诊断。

图三、标靶药物可有效减缓病人肺功能的恶化程度。(Lancet 2017; 389: 1941–52)图三、标靶药物可有效减缓病人肺功能的恶化程度。(Lancet 2017; 389: 1941–52)

如何治疗菜瓜布肺呢?

在特发性肺纤维化的治疗方面,可略分为非药物治疗和药物治疗两部分。

在非药物治疗部份,包括:

(1)氧气治疗:借以改善活动造成的喘及改善运动的耐力(ExerciseTolerance)。

(2)肺部复健:改善运动能力(Exercise Capacity)及生活品质。

(3)肺脏移植:当各种治疗方式已无法帮助患者时的最后选项。

在药物治疗部份,早期因为没有什么有效的药物,对于速迅恶化的肺功能也只能一愁莫展。但就在过去几年间,特发性肺纤维化药物的治疗有了重大的突破。目前已经证实对特发性肺纤维化病患有帮助的两种标靶药物,分别是nintedanib及pirfenidone。

根据目前的大型研究显示,两者都可有效减缓病人肺功能的恶化程度(如:图三)。目前这两种标靶药物都是有条件的健保给付。其实造成菜瓜布肺病人的主要死因是疾病本身的急性恶化,因此若能及早发现,尽可能延缓病人肺活量下降的幅度,减少急性恶化发生的风险,这才是治疗菜瓜布肺的主要目标;若是在肺功能已严重恶化时才给药,加上病情不可逆性,其实对患者而言助益不大。因此应该在患者一确诊时就投与适当的药物治疗与照护,以帮助患者保有较佳的肺功能状态。

结语

虽然特发性肺纤维化的死亡率高,但近年来随着新的标靶药物的导入,而且目前仍有许多正在进行中的临床研究,相信不久的将来应该会让「菜瓜布肺」的预后逐渐改善。呼吁一般民众,若出现不明原因干咳、呼吸喘、容易疲累等症状长达8周以上,应尽早至胸腔内科门诊,接受医师进一步的检查。


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